Porphyria adalah suatu kelainan pada proses biosintesis heme, bagian dari hemoglobin, komponen sel darah merah yg berfungsi mengikat oksigen dan mengalirkannya ke seluruh tubuh. Pada penderita porphyria tjd peningkatan ekskresi porphyrin, enzim yg berperan dlm sintesis heme. Penumpukan porphyrin dlm jaringan tubuh menyebabkan urin berwarna merah keunguan, kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari dan dlm beberapa kasus penderitanya mengalami anemia parah.
Kemiripan beberapa gejala porphyria diatas dng ciri'' vampir dan drakula yg melegenda dimasyarakat menimbulkan dugaan bahwa porphyria adalah penyakit dibalik mitos tsb. Anemia parah dan urin berwarna merah keunguan disinyalir sbg akar lahirnya legenda vampir peminum darah. Dugaan dikemukakan pertama kali oleh seorang biokimiawan, David Dolphin dlm pertemuan American Associate for the Advancement of Science tahun 1985. Porphyria berasal dari kata Yunani porphura yg artinya warna ungu. Nama ini mengacu pada perubahan warna beberapa cairan tubuh mjd ungu salah satunya urin.
Porphyria terdiri dari beberapa tipe dng beragam gejala. Tidak semua jenis porphyria memperlihatkan gejala seperti vampir. Secara umum porphyria dibagi mjd 2 yaitu Acute porphyria dan Cutaneous porphyria.
Acute porphyria menyerang sistem saraf dng gejala nyeri di bagian perut, muntah, konstipasi, diare, lemah otot, demam dan halusinasi. Cutaneous porphyria menyerang neuron saraf kulit, menyebabkan kulit penderitanya sangat sensitif dan mudh melepuh jika terkena sinar UV. Porphyria jenis inilah yg sering didentikan dng ciri'' vampir.
Porphyria cutaneatarda jenis porphyria yg paling sering ditemui, termasuk tipe yg menyerang saraf kulit. Dlm kaitanya dng lokasi penumpukan porphyrin,porphyria juga dibagi mjd 2 yaitu Hepatic porphyria (penumpukan di liver /hati) dan erythropaetic porphyria (penumpukan di sumsum tulang produsen sel darah merah).
Porphyria merupakan kelainan yg langka dan bukan penyakit menular. 20% penderita mendapatkan porphyria melalui pewarisan genetik, sedangkan 80% disebabkan oleh penggunaan narkotika dan alkohol.
Ada beberapa orang terkenal yg diduga kuat menderita porphyria antara lain
-George William III (Raja Inggris 1760- 1820)
-Mary Stuart (Sepupu George III,Ratu Skotlandia 1542- 1567)
-Vincent Van Gogh (Pelukis impresionis)
-Nebukadnezar II(Raja Babylonia 605- 562 SM)
0 komentar:
Posting Komentar